선천성 혈관기형이란?
이 병은 태생기 초반에 혈관계의 발육과정에서 이상이 발생되어 발육이 중지되거나 과도하게 증식되는 경우, 그리고 동맥-정맥 간에 연결이 생긴 상태로 출생됨으로 인하여 다양한 임상 양상을 보이게 되는 질환이다. 이러한 비정상적인 혈관 형태는 조직에 영양 공급에 문제를 유발하기도 하고 과도한 증식으로 인하여 외형상의 문제를 유발하기도 하며 출혈 소견으로 인하여 고통을 유발하기도 한다.
아직 이 병에 대한 원인은 밝혀져 있지 않은 상태로 치료법 또한 완전한 방법은 없는 상태이다 .
1. 분류 : 크게 동맥계 이상, 정맥계 이상, 림프계 이상, 그리고 복합이상 등이 있다.
2. 증상 : 어떤 혈관에 이상에 기인한 것 인가에 따라 임상 증세는 다양하다.
1) 동맥계 이상 : 피부에서 열감을 느낄수있고 박동성의 덩어리를 촉지할 수가 있다. 피부가 손상되는 경우는 대량의 출혈을 유발하기도 한다. 안면부위를 침범하는 경우는 외관상 심각한 문제를 유발하는 경우도 많다
2) 정맥계 이상 : 하지의 경우는 정맥류가 발생되고 피부 착색이 있으며 양측 사지의 길이가 다른 경우가 많다. 때로는 하지 부종을 동반하기도한다. 근육속에 있는 경우는 주위 신경을 압박하여 신경 자극증세를 유발하기도 한다. 발생 부위에따라서 심각한 미용상 문제를 유발하기도 한다.
3) 림프계 이상 : 주로 사지에 병이 나타나며 출생시 부종이 있는 경우도 있으며 20-30대에 서서히 부종이 유발되는 경우도 있다. 때로는 복강 혹은 흉강에 있는 림프관에 이상이 발생되어 심각한 문제를 유발하기도 한다.
4) 복합 이상; 많은 경우 단독 이상보다는 복합 이상을 보이며 증세는 이들 단독 이상을 합쳐서 나타나는 것과 같다.
3. 치료
1) 경화용법; 이는 혈관을 폐색시켜 비 정상 혈관으로 피가 흐르지 못하게 하는 방법으로서 여러 약물이 사용되지만 순수알콜을 이용하여 혈관을 태워버리는 방법이 널리 이용된다. 경우에 따라서는 글루라는 물질을 이용하기도 하며 코일이라는 물질을 이용하여 막기도 한다.
2) 수술적치료 : 병소가 국한된 경우는 수술적으로 제거하기도 하지만 재발의 위험성, 수술시 출혈 문제로 인하여 극히 일부 환자에게서만 적용 가능하다.
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