Ⅰ.서론
현대에 들어와서 자가면역질환이 많이 발생하고 있으며, 여러 가지 스트레스와 피로의 증가로 인하여 구안와사 환자도 늘어나고 있다.
쇼그렌 증후군은 전신 질환으로 특징적으로 건성 각결막염, 구내 건조증(xerostomia), 결체조직 기능장애(arthritis)의 3대 질환을 보인다. 3대 질환 중 2개 이상의 질환이 있어야 진단할 수 있다. 남자 또는 젊은 여자에서도 발생할 수 있으나, 특히 폐경기 혹은 폐경기가 지난 여자에서 호발한다. 눈물선(larcrimal gland) 질환은 림프구 혹은 형질세포의 침윤으로 눈물샘 선형 구조물이 위축되거나 파괴된다.
특징적으로 눈꺼풀 틈새 구결막에 충혈이 있으며, 가벼운 염증 소견에 비해 작열감이 심하며 종종 점액성 눈꼽을 동반한 가벼운 결막염으로 시작한다. 각막에 얼룩진 상피세포 병변이 각막 하반부에 많으며 세사(filament)가 보이기도 한다. 통증은 오후와 저녁에 심하며 아침에는 없거나 미미하다. 눈물막은 감소하고 종종 점액조각이 보이기도 하며, 쉬르머 검사는 비정상이다. 눈꺼풀 틈새의 각막과 결막에서 로즈벵갈( Rose bengal) 또는 lissamine green 염색이 진단에 도움이 된다.
간단한 구순 생검으로 부타액샘(accessory salivary gland)에서 림프구와 형질세포의 침윤이 있으면 확진할 수 있다.
치료는 인공눈물, 눈물점 폐쇄 및 측면 안대(side shield), 습실(moist chamber), Buller씨 안대에 의한 눈물막의 보존 및 보충이 중요한데, 손쉬운 것부터 시행하는 것이 원칙이다.
쇼그렌 증후군과 관련된 대표적인 자가 항체로는 항 SS-A/Ro항체와 SS-B/La 항체가 있다. 이들 항체가 루프스에서 발견되기도 하지만 쇼그렌 증후군보다는 그 빈도가 낮다. 항 SS-A/Ro 항체는 쇼그렌 증후군의 60%, 루프스에서 35%에서, 항 SS-B/La 항체는 각각 40%와 15%에서 나타난다고 보고되었다.
쇼그렌 증후군은 한의학적으로는 동인건결과 백삽증에 해당하며 동의보감에서 동인건결을
眼睛乾澁, 全無淚液, 始則疼痛, 後來稍定, 或白或黑, 不見物. 此證不可治.(得效)라 하였다.
白澁은 白睛이 붉어지지는 않고 眼球乾燥, 沙澁微痛, 不快하며 症狀이 緩慢하게 나타나는 疾患으로 白睛澁症, 白眼, 白痛이라 하였다.
이성대상포진(Herpes zoster oticus)은 Ramsay Hunt 증후군이라고도 불리며 경한 발열과 피곤감의 전구증상후에 심한 이통과 함께 외이도와 외이도 입구부 또는 안면, 입, 이개 후방 등에 포진양의 발진이 생기고, 동측에 말초성 안면신경마비가 발생하는 질환으로 대상포진 바이러스(Varicella Zoster virus, Herpes Zoster virus)가 슬신경절(geniculate ganglion)을 침범하여 일어난다. 대상포진 바이러스는 안면신경마비의 두 번째로 흔한 원인이다. 이 바이러스가 전정기나 청신경을 침범하면 현기증이나 감각신경성 난청도 초래할 수 있으며, 심한 안구 합병증도 생길 수 있다. 치료는 대증적이며 acyclovir 같은 항 바이러스제와 전신적 코르티고스테로이드를 흔히 사용한다. 스테로이드는 급성 통증을 줄여주고, 현기증과 대상포진후 신경통의 빈도를 감소시키는 역할이 있는 것으로 보이나 안면신경의 마비를 회복시키는 효과에 대해선 논란이 많다. 통증과 발열에 대하여는 해열진통제를 사용하며 수포나 피부염에 대해서는 zinc oxide paste나 항바이러스 연고를 사용하고 항생제 연고를 함께 사용할 수 있다.
Ⅱ. 증례
1. 성명:
윤OO(F/44)
2. 주소증
① Rt facial palsy Gr 3~4
② Rt hypoesthesia 얼굴과 입 안쪽까지 멍멍
③ Rt nose pain 평상시에는 아프지 않으나 손가락으로 콧망울 느르면 아프다. 1:2 콧구멍 차이
④ 이경 소견상 vesicle+ 발적_ 수포- 충혈- 이명-, 청각과민-, 미각저하-, 유루+, 안삽감+ 안구건조증상(+)은 온셋전부터 있었는데 온셋이후 인공눈물
⑤ abdominal discomfort 속이 발작적으로 뒤집히듯이 쓰림 하복부에 가스차는 느낌 부글거리는 느낌 쥐어짜는 느낌
3. 발병일
2006년. 8월. 21일
mode of o/s 잇몸치료시 치과 마취주사 맞은 후 nausea
4. 진단명: R/O)
① 쇼그렌 증후군,
② 람세이 헌트 증후군.
5. 과거력
①. HTN DM pul tbc/Allergy(-/-/-/-)
②. 2004년경 sinusitis로 수술
③. GFS상 chronic gastritis 진단
6. 가족력
부-ICH
모_DM
S/H: drinking smoking none
7. 현병력
상기 여환은 수지관절염과 오른쪽 안구건조증과 구갈로 2005년 9~10월경 인하대 병원에서 검사상 別無所見이었으나, R/0 류마티스 관절염, 또는 쇼그렌 증후군으로 진단받고 2006. 7월까지 약 복용하였다.(스티렌 1T, 애드칼 1T, 타이레놀이알서방정 650mg, 옥시크로린정200mg 1T, 가나톤 50mg 1T, 메치론 4mg 0.5T, 큐란정 300mg 1T, 사라조피린 EN정 500mg 1T, 오빅캅셀 7.5mg 1C *현재는 약 복용시 소화기 장애로 복용 중지). 2006년 8월 21일에 치과진료받은후 우측 안면마비, 우측 감각마비, 우측 鼻痛으로, 2006. 8. 28 ~9. 23까지 동수원 한방병원에서 상기 주소증으로 Ramsay Hunt syndrome으로 진단후 입원 치료하였으며(한약은 少陰人 十二味寬中湯 복용, 양약은 cebokcan 80mg, Ramnos 250mg,
stillen 60 mg 복용), 본원 한방안이비인후과를 경유하여 본원에 입원치료중이다.
8. 입원 당시의 환자 상태
Rt facial palsy Gr 4
frontal belly +++
corrugator supercilli +++
zygomaticus major +++
zygomaticus minor +++
Risorius +++
Bucinator +++
Orbicularis oirs +++
Levator anguli oris +++
안정시 2
이마 주름잡기 0
윙크하기 0
가볍게 눈감기 1
강하게 눈감기 1
환측만 눈감기 0
코에 주름잡기 1
휘파람 불기 0
이물고 입벌리기 1
아랫 입술 내리기 2
휴식시 20점만점 30% 6점
이마 주름잡기 10점만점 0% 0점
눈감기 30점 만점 30% 9점
웃기 30점 30% 9점
휘파람 불기 0% 0점
점수 25
9. 한의학적 전신상태
睡眠: 良好
食事: 1/2 공기~1공기 복부불편감 없으면 1공기까지 가능
입맛: 보통
消化: 慢性 胃炎 診斷 후 間歇的인 消化不便感.
大便: 보통 매일 normal loose form 排便後 便安
小便: 快尿
易疲勞感: 現在는 많이 好轉.
皮膚: 매우 乾燥하고 당겼으나 現在 好轉. 과거 종아리는 뱀살처럼 角質 乾燥感 甚함.
口渴 口乾: 입술부위 약간 存在.
舌: 약간 肥大 薄白苔 乾燥(_)
脈: 弱數
頭: 間歇的인 偏頭痛 樣相
變證: 肺腎陰虛
韓醫學的 望聞問切
神: alert
睡眠: 良好
呼吸: 呼吸困難 없음
言語, 聲音: facial palsy로 發音이 明確치 않음
頭: 頭痛
眼: 眼澁 (人工눈물 點眼)
耳 鼻 咽喉: 耳後痛(-) 鼻閉塞(-) 咽喉痛(-)
腹: 腹部 不便感
四肢: 2005年 9~10月경 손가락 붓고 麻痺痛症 있음
皮膚: 肌肉이 무르다
食飮, 口渴: 喜溫飮
消化狀態: 慢性的인 속쓰림, 더부룩함 있음, 아침 속쓰림
大便: 軟便
小便: 快尿
月經: 보통 3일간 지속되고 經前, 가슴이 뭉치는 통증있고 期間中에 下腹痛.
脈: 脈緩
10. 병리검사 및 방사선 소견
9.27일 검사(*다른 사항은 정상 범위라 표시하지 않음)
antinulear antibody. RA factor -
CBC :
RBC 3.84
MCV 98
ESR 26
BC :
LDH 384
activated PTT 27.3
Urine Analysis :
Microsopy
RBC 0~2
WBC 1~3
Renal cell 3~5
11. 근전도 검사
8월에 동수원 한방병원에서 근전도 검사
electrodiagnostic Exam.
Nerve conduction study: low amplitude in Rt. facial nerve.
Facial n. excitability test:>7.8mA between both sides.
9.27 ENOG and facial EMG.
ENGO study
Lt. motor Amplitude 1.1 uV
Rt. motor Amplitue 0 uV
Degeneration Ratio : 100%
본원 양방 재활의학과에서 검사
Needle Electromyography
A: Amplitude D: Duration #: Number of MUAP
Inc: increased Dec:Decreased %P: Polyphasic MUAP
PSW: Positive shamp Wave Fib: Fibrilation Fasc: Fasciculation
Rt Facial Muscle
Insertional Activity
Spontaneous Activity
Voluntary Motor Unit Action Potential(MUAP)
PSW
Fib
Fasc
Frontalis
+++
++
0
No MUAP
Orbicularis Oculi
++
++
0
No MUAP
Orbicularis
Oris
+++
++
0
No MUAP
CRD: Complex Repetitive Discharge
interpretation
Summary of findings
1. 우측 안면 신경손상이 좌측에 비하여 100%임
2. 침 근전도에서 frontalis, orbicularis oculi, oris muscle에서 비정상 자발전위가 관찰되며 근육의 동원양상이 관찰되지 않음
Conclusion
Rt. facial nerve lesion with severe axonotmetic condition, electrodiagnostically.
Comment
1. Prognosis may be poor.
2. Follow up exam in 1 month.
3. Facial PTx: IR, EST, Massage, simple exercise(facial expression ex.)
12. 경과
①2006년 9월 30일
Rt facial palsy Gr 3~4
frontal belly ++
corrugator supercilli ++
zygomaticus major +++
zygomaticus minor +++
Risorius ++
Bucinator ++
Orbicularis oirs ++
Levator anguli oris ++
② 2006년 10 월 9일
Rt facial palsy Gr 3~4
자각적으로 타각적으로 눈깜박임 생긴것 자각 및 관찰가능
껌씹는 운동시 협부에 끼는 것 호전
안삽감 안구건조감 호전 인공눈물 넣는 횟수 8회-2회로 감소
상안검 부종 우측 10.6 봉침맞고 10.8일부터 심하게 부음
③2006년 10월 11일
Rt facial palsy Gr 3
이마 주름만 가볍게 지을 수 있음
④ 2006년 10월 14일
Rt facial palsy Gr 3
frontal belly ++
corrugator supercilli ++
zygomaticus major ++
zygomaticus minor ++
Risorius ++
Bucinator ++
Orbicularis oirs ++
Levator anguli oris ++
⑤2006년 10월 15일
인후통 감모증상 두통 신통
⑥ 2006년 10월 21일
Rt facial palsy Gr 2~3
frontal belly ++
corrugator supercilli ++
zygomaticus major +++
zygomaticus minor +++
Risorius ++
Bucinator ++
Orbicularis oirs ++힘주지 않으면 가볍게 눈감기 가능
Levator anguli oris ++
⑦2006년 10월 24일
Rt facial palsy Gr 2~3
코를 들이마실 때 오른쪽에 주름생김 인공눈물 점안 안함
⑧2006년 10월 21일
Rt facial palsy Gr 2~3
frontal belly ++
corrugator supercilli ++
zygomaticus major +++코막힌 느낌이 많이 50%이상 뚫림
zygomaticus minor +++
Risorius ++
Bucinator ++
Orbicularis oirs ++
Levator anguli oris ++
⑨ 2006년 11월 17일
Rt facial palsy Gr 2~3
slight rhinorrhea and headache.
⑩2006년 11월 21일
Rt facial palsy Gr 2
2006년 11월 27일
gr 2
2006년 12월 7일
입꼬리 움직임 미소지을때 환측으로 당기는 모습 생김
corrugator supercilli 호전 환측 미간 주름 생겨서 건측 70% 정도
입안이 씹히는 증상 느껴짐
13. 치료:
① 2006년 9월 28일~10월 13일
淸上補陰湯加味
玄蔘 8g, 白芍藥 熟地黃 各 4g, 當歸 川芎 黃柏 知母 天花粉 甘草 各3g, 砂仁 蒼朮 陳皮 各4g.
② 2006년 10월 14일~10월 15일
荊防敗毒散(*風寒感冒 증상으로 標治하였음)
人參 柴胡 前胡 羌活 獨活 桔梗 枳殼 川芎 赤茯苓 甘草 各 4g, 薄荷 2g, 生薑 6g, 荊芥 防風 各4 g.
10.14 EX 荊防敗毒散(風寒感冒) 2p
10. 15 EX 荊芥蓮翹湯(風寒感冒) 2p
③ 2006년 10월 16일
淸上補陰湯加味( 9월 28일 處方과 同一)
④ 2006년 10월 17일~10월 19일
當歸鬚散
當歸尾 6g, 赤芍藥 烏藥 香附子 蘇木 各 4g, 紅花 3.5g 桃仁 3g, 桂枝 2.5g, 甘草 2g.
⑤
2006년 10월 20일~10월 29일.
淸上補陰湯加味( 9월 28일 處方과 同一)
2006년 10월 30일~11월 1일
內消散(食滯로 因한 消化不良과 腹部不便減으로 변경)
陳皮 半夏 白茯苓 枳實 山査 神麯 砂仁 香附子 三稜 蓬朮 乾薑 各 4g
2006년 11월 2일~11월 10일.
淸上補陰湯加味
玄蔘 8g 白芍藥 熟地黃 4g 當歸 川芎 黃柏 知母 天花粉 甘草 各3g 砂仁 蒼朮 陳皮4g
2006년 11월 11일~11월 14일
羌活雙和湯
白芍藥 10g 防風 羌活6g 當歸 川芎 熟地黃 白芷 蒼朮 4g 甘草 細辛 生薑 大棗 桂枝2g
2006년 11월 15일~11월 16일
荊芥蓮翹湯
荊芥 防風 連翹 當歸 川芎 白芍藥 柴胡 枳殼 黃芩 梔子 白芷 桔梗3g 甘草2g
2006년 11월 17일~11월 26일
四物湯 便秘方
川芎 當歸 熟地黃 白芍藥 肉蓯蓉 8g 砂仁4g 桃仁 紅花 杏仁2g
2006 11월 27일~28일
소시호탕
시호12 황금8 인삼 4 반하 감초2 생강 대조6
한방이학요법 전자침술 Rt face 9. 28부터 시행
11월 29일12. 5 인삼패독산가미
인삼 시호 전호 강활 독활 길경 지각 천궁 적복령 감초4 박하2 생강6 우방자2 갈근4
12월 6~10일
사물탕가미
숙지황8 백작약 천궁 당귀6 감초4 구기자 백질려2
12월 11일
인삼 시호 전호 강활 독활 길경 지각 천궁 적복령 감초4 박하2 생강6 형개 방풍4
침치료
침치료는 입원시부터 1일 2회를 기준으로 하였고, 약 20분간 유침하였고, 적외선램프를 환부에 照射하였다. 치료혈은 患側 頭維, 頰車, 地倉, 陽白, 觀髎, 迎香, 絲竹空, 人中, 承漿과 患側의 太衝, 足三里, 太白, 合谷, 曲池등의 혈을 取穴하였다.
Ⅲ 결과
date
9. 28
10. 11.
11.22
12.5
안정시
2
3
3
3
이마 주름잡기
0
2
2
2
윙크하기
0
0
1
1
가볍게 눈감기
1
2
2
2
강하게 눈감기
1
2
2
2
환측만 눈감기
0
0
1
1
코에 주름잡기
1
2
3
3
휘파람불기
0
1
1
1
이물고 입벌리기
1
1
1
2
아랫 입술 내리기
2
2
2
2
총
8
15
18
19
대칭
(건측과 비교)
2006. 9. 28
2006. 10. 11
2006. 11. 22.
2006.12. 5
%
점수
%
점수
%
점수
%
점수
휴식시(20)
30
6
70
14
70
14
90
18
이마주름잡기(10)
0
0
30
3
30
3
70
7
눈감기(30)
30
9
30
9
30
9
70
21
웃기(30)
30
9
30
9
50
15
50
15
휘파람불기(10)
0
0
20
2
20
2
20
2
합계
90
25
180
37
200
43
300
63
Ⅳ 고찰
구안와사는 <靈樞 筋脈篇>에서 “足之陽明 手之太陽 筋急則口目爲僻 皆急不能卒視 治皆如右方也.”라고 기재되었다. 역대 수많은 문헌에서도 언급되어 있는데, <內經>에서는 ‘口眼喎斜’ ‘口僻’으로 <金匱要略>에서는 ‘喎僻’으로 <諸病源候論>에서는 ‘風口喎’로, <三因方>에서는 ‘口眼喎斜’로 표현하였고, 이 밖에도 ‘口噤喎斜’, ‘風牽喎僻’등으로 표현하였다.
이성 대상포진은 안면신경마비와 함께 이개 또는 외이도, 이후부나 안면에 수포형성을 보이며 심한 이통을 동반한다. 그 외에 가끔 감각신경성 난청, 이명 또는 현기증이 동반되는 수도 있다. 말초 안면신경마비의 4.5~9%정도로 두 번째로 많은 빈도를 차지한다. 고령이나 암, 외상, 방사선 치료나 항암치료를 받고 있는 면역기능이 저하된 환자에서 발생빈도가 증가한다. 발생원인은 이전에 varicella zoster virus의 감염으로 수두를 앓았던 환자에서 신경절에 잠복하고 있던 herpes zoster virus의 재활성이라고 알려져 있으며 Ramsay-Hunt 증후군 환자의 80~100%에서 herpes zoster에 대한 항체역가가 증가한다고 한다.
치료는 스테로이드와 항 바이러스제인 acyclovir를 투여한다. 스테로이드를 조기에 투여하면 통증과 현기증을 감소시키고 포진후신경통의 빈도를 감소시킨다. 수포부위는 깨끗하게 소독하고 항바이러스연고나 소염제 연고등을 도포한다.
예후는 벨 마비에 비해 불량하며, 안면신경마비의 완전 회복율이 22~31%정도로 낮고 특히 고연령층 환자에서 예후가 불량하다.
이성 대상포진의 병인 및 치료를 한의학에서는 口眼喎斜, 纏腰火丹, 痘瘡 등의 범주에서 파악할 수 있었다. 이성 대상포진은 대상포진의 발생부위가 외이도 주위이므로 이성 대상포진에 대한 한의학 논문에서는 蛇串瘡이나 火丹, 蛇丹이라는 명칭을 사용하기도 한다. 이성대상포진에서 초기에 대상포진과 이통이 발생하였을때는 한의학적으로 전요화단과 두창의 범주에서 치료에 접근할 수 있으며, 이시기에는 이성대상포진으로 인한 안면신경마비에 대해서는 양방의 보존적 요법이 미치는 영향이 분명하지 않으므로 한의학적 치료 효과에 대한 분석 연구가 필요하다.
안면신경마비의 치료목적은 안면부 근육의 운동장애를 정상적으로 회복시키는 것으로써, 전도장애로부터 회복, 변성의 예방, 안면신경 재생 촉진 등이다. 그러나 치료의 효과를 객관적으로 평가하기 위해서는 안면신경 마비의 정도를 먼저 정확히 평가할 수 있어야 하며, 그러므로 안면신경 마비 환자의 초진시에 마비 정도를 평가하는 것이 중요하다. 마비 정도를 평가하는 방법은 여러 가지가 있으나 현재 사용되고 있는 reginal scale 중에서 Yanagihara's unweighted grading system이 가장 많이 사용되고 있다.
쇼그렌 증후군의 피부 증상은 크게 선을 침범한 경우와 선외 조직을 침범한 경우로 나눌 수 있다. 선을 침범하여 발생하는 증상은 피부건조증이 가장 흔하고(23~67%), 소양증, 인설, 색소침착, 저한증 등이 있다. 피부 건조증은 한선 등의 기능 부전이나 조직파괴에 의할 것으로 추측된다. 선의 조직을 침범하여 발생하는 증상으로 다양한 혈관질환이 나타날 수 있다. 염증성 혈관 질환은 쇼그렌 증후군의 20~30%에서 악화와 호전을 반복하는 만성적인 질환으로 나타나며, 주로 말초 혈관을 침범하지만 중추신경계를 침범하거나 전신적으로 나타날 수 있다.
안구 건조증은 눈물분비가 부족한 경우와 마이봄샘질환 등에 의한 눈물 증발이 많은 경우로 분류할 수 있다. 안구 건조증은 염증세포의 침윤과 염증 사이토카인의 증가로 인해 안구 표면에 만성적인 염증상태를 조성하여 여러 자극증상을 나타내는 것으로 알려져 있다. 이러한 안구 건조증의 일반적인 치료방법에는 인공누액점안, 스테로이드 점안, 사이클로스포린의 국소투여, 자가혈청 점안, 치료용 콘택트렌즈착용, 보호안경의 착용, 눈물점 폐쇄 등이 있으며 최근 제대혈청 점안액의 사용이 시도되어지고 있다. 안구건조증이 남성보다 여성에서 많고 특히 폐경 후에 잘 나타나며 쇼그렌 증후군 환자의 약 90%가 여성인 것으로 보아 성호르몬과 연관이 있을 것으로 생각되어 많은 연구가 이루어 졌다. 테스토스테론은 항염증 작용이 있으며 마이봄샘과 같은 전신의 피지샘의 발달과 분화 및 지질의 분비를 조절하고 마이봄샘의 테스토스테론 수용체에 결합하여 마이봄샘의 기능을 조절하는 것으로 알려져 있다.
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